先天性喉蹼
概述：先天性喉蹼(congenital webs)为胚胎喉23期(8周)发育时喉前部未能打开所致，其发病率较高。喉蹼长度和厚度各不相同，声门型喉蹼较薄，为一透明“U”型膜覆盖于真声带前2/3表面，外侧端附着于声带突，中间成拱形。这种变化包括声带表面一层很薄的膜与声带前面一半的融合，甲状软骨畸形通常伴有声门下喉蹼。
流行病学
流行病学：Tucker等(1978)统计2179例先天性喉疾病，其中先天性喉蹼224例(10.3%)，占第3位。喉蹼可以在喉的任何平面横跨过喉腔，最常见为声门喉蹼，其次为声门下、声门上喉蹼。McHugh和Loch统计133例喉蹼，其中声门喉蹼占75.2%，声门下喉蹼7.5%，声门上喉蹼1.5%，后部喉蹼3.7%，近于完全闭锁5.26%。罕见有报告(Holinger等，1975)声门和声门上的双喉蹼。
病因
病因：喉蹼为一层结缔组织，其中有少数毛细血管，上覆一薄层鳞状上皮，下面为黏膜和黏膜下组织。厚薄不一，有的如透明膜，有的为一厚层纤维组织。一般在前联合处较厚，后部游离缘处较薄；隔性蹼四周较厚，中央部较薄。
发病机制
发病机制：先天性喉蹼是在喉腔间有一先天性膜状物，大者可占喉腔之大部称为喉隔。其发生原因与胚胎发育异常有关，当胚胎30mm时，原声门杓间的封闭上皮开始理论吸收，重新建立深入管道，若吸收不全，则可形成声门处先天性喉蹼。喉蹼之厚薄不一，为结缔组织，创始人，，有少数毛细胞血管、覆有喉部黏膜上皮层。喉蹼分声门上、声门及声门下3型，以发生于声门区者多见，发生于声门上、下及喉后部者极少。喉蹼常因慢性炎症而增厚。
临床表现
临床表现：婴幼儿喉蹼与儿童或成人喉蹼的症状不完全一样。症状亦随喉蹼的大小而异。有的无明显症状，有的可引起窒息。
婴幼儿喉蹼有3种情况。喉蹼较大或成隔时，可引起
新生儿窒息，如不及时治疗，可致死亡。喉蹼中等度大者，喉腔尚可维持通气，但声音嘶哑，吸气时胸骨上窝、锁骨上窝、上腹部及肋下缘凹陷。喉蹼较小者，一般无明显症状，或出现哭声弱、哭闹时有喉鸣和呼吸困难等症状。此种患儿如有急性呼吸道感染，可发生严重呼吸困难。
成人和儿童喉蹼一般皆无明显症状，偶尔有声嘶或发声易疲倦，在剧烈活动时感到呼吸不畅。
并发症
并发症：喉蹼中等度大者，喉腔尚可通气，但声音嘶哑，伴吸气性呼吸困难。喉蹼较小者，则哭声低哑，无明显呼吸困难。成人和儿童喉蹼一般皆无明显症状，偶有声嘶或发音易感疲倦，在剧烈活动时有呼吸不畅感。
实验室检查
其他辅助检查
其他辅助检查：成人行间接喉镜即可观察到，小儿不能配合者需行直接喉镜检查。硬管喉镜、纤维喉镜检查对确定喉蹼具体部位、累及范围很有帮助。影像学CT扫描、MRI对确定喉蹼的厚度，尤其是声门下和少见的双喉蹼有一定的作用。
诊断
诊断：先天性喉蹼的早期诊断很重要，因可引起
新生儿窒息，甚至死亡。梗阻虽尚未至引起窒息的程度，也将影响喉部的发育和发声，常易患呼吸道感染，发生严重呼吸困难。
先天性喉蹼的主要症状为声音弱或呼吸困难，但只根据症状不能作出诊断，因喉部其他疾病也可有同样症状。
儿童或成人喉蹼可用间接喉镜检查诊断。新生儿和婴幼儿必须用直接喉镜检
查诊断。
在喉镜下检查，可见喉腔有膜样蹼或隔，呈白色或淡红色，其后缘齐整，多呈半圆形，少数呈三角形。吸气时蹼扯平，但在哭或发声声门关闭时，蹼向下隐藏，或向上突起如声门肿物。
对小儿经口内镜有经验的医生，检查新生儿或婴幼儿喉头并无困难或危险，可在无麻醉下进行。遇有呼吸困难者，直接喉镜检查时，应准备支气管镜和气管切开术。
鉴别诊断
鉴别诊断：婴幼儿先天性喉蹼或隔应与其他先天性喉发育异常，如先天性声门下梗阻及先天性喉鸣等相鉴别。喉蹼患儿哭声弱而发嘶，而后两者哭声皆正常，但以直接喉镜检查方可确诊。
喉蹼还应与先天性气管畸形、先天性胸腺肥大、先天性纵隔大血管畸形相鉴别。对其鉴别，除听哭声和直接喉镜检查外，还应作支气管镜检查、胸部X线摄片检查及食管造影检查。
先天性喉蹼与由产钳压迫引起杓状软骨脱位或声带
瘫痪的鉴别，除根据病史外，在直接喉镜下检查时，应仔细观察杓状软骨的位置和声带的活动度。
对儿童或成人，还应鉴别喉蹼是否为先天性或属后天性。后天性喉蹼多因患
白喉、狼疮、喉软骨膜炎或梅毒等病，以及喉外伤、手术所引起。病史有助此两类喉蹼的鉴别诊断。
先天性喉蹼或隔的患者常伴有其他部位先天性异常，诊断时应注意。
治疗
治疗：治疗方法决定于喉蹼的类型。首先为恢复气道通畅，次为改善音质。一般薄的喉蹼可以在内镜下剪开，或用喉刀切开并持续扩张2周，直到创面上皮化以避免再度粘连形成蹼。不易切除的厚或较大的喉蹼，一般在气管切开术后再行切除松解术，并于相应的前连合根部进行持续扩张，这些操作可经颈外切口进行，也可于内镜下完成。对于创面处理，有作者(Isshiki等，1991)应用下唇黏膜移植，
纤维蛋白胶固定。Mcnaught介绍了一通过喉裂开的外进路法在喉蹼切除后放入一三角形的钽片以防止粘连。另一种方法为将一三角形硅胶通过喉镜插入，用缝针穿过环甲膜缝合固定于该处。也有置入金属、聚乙烯管者，固定扩张2周以防前连合粘连及喉蹼复发。近年也有将颈前皮瓣转入以防止粘连。Biavati(1995)行喉裂开切除喉蹼，利用周围黏膜瓣覆盖两侧创面行Ⅰ期修复，对于声门下狭窄区行黏膜下切除保留黏膜。
各种喉蹼一般均可用CO2、YAG等激光于支撑喉镜下切断或切除。主要适用于先天性喉蹼伴Ⅰ、Ⅱ度喉狭窄者。有报告一组8年期间用CO2激光治疗儿童先天性喉蹼11例(Чиремхиндг等，1992)，激光功率15～20W，时间0.2～0.5s，术后无需用喉扩张器，对正常组织损伤轻。如创面较大行预防性气管切开术更为安全。对于出生后即因喉蹼有呼吸困难者，可吸净分泌物、给氧并行气管切开，待其年龄较大，如学龄前再对喉蹼进行处理。喉裂开和气管切开者应常规给予抗生素。如儿童患者未行喉裂开，术毕应插管机械呼吸；并送儿科ICU观察，术后6～7天测试，如插管周漏气压力大于20cmH2O时，可拔除插管，否则10天才可拔除。
预后
预后：大多数先天性喉鸣患儿两岁后随喉腔变大变硬而自行缓解，预后良好。
预防
预防：
